β-Oxidationsdefekt oder auch Fettsäureoxidationsdefekt ist ein Überbegriff für eine angeborene Stoffwechselstörung, die den Abbau von Fettsäuren – die sogenannte β-Oxidation – betrifft. β-Oxidationsdefekte folgen in den meisten Fällen einem autosomal rezessiven Vererbungsmuster und werden den Organoazidopathien zugeordnet.