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La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM por sus siglas en inglés, de Acute disseminated encephalomyelitis) o inflamación leucocítica y hemorrágica del sistema nervioso central es una rara enfermedad autoinmune caracterizada por una repentina y generalizada inflamación del cerebro y la médula espinal. Además de provocar la inflamación del cerebro y la médula espinal, también ataca los nervios del sistema nervioso central y daña su aislamiento de mielina, lo que, como resultado, destruye la materia blanca. A menudo se desencadena por una infección viral o (muy raramente) por vacunas específicas no rutinarias. [1][2][3][4][5][6]
Ocurre habitualmente en personas sanas, con edades que oscilan entre los 30 y 40 años. En ocasiones, presenta como pródromo una infección respiratoria. La evolución es fulminante, y sin tratamiento, el paciente entra en coma y muere en pocos días.
Los síntomas se parecen a los de la esclerosis múltiple, por lo que la enfermedad en sí misma se clasifica dentro de las enfermedades limítrofes con la esclerosis múltiple. Sin embargo, tiene varias características que la distinguen de la EM.[7] A diferencia de la EM, se presenta generalmente en niños y se caracteriza por una fiebre rápida, aunque los adolescentes y los adultos también pueden contraer la enfermedad. La enfermedad consiste en un solo brote, mientras que la EM se caracteriza por varios brotes (o recaídas), durante un largo período de tiempo. También se distingue por una pérdida de conciencia, coma y muerte, lo cual es muy raro en la EM, excepto en casos severos. [8] Afecta aproximadamente a 8 por cada 1.000.000 de personas por año.[9] Aunque ocurre en todas las edades, la mayoría de los casos reportados son en niños y adolescentes, con una edad promedio alrededor de los 5 a 8 años.[10][11][12][13] La enfermedad afecta a hombres y mujeres casi por igual.[14] Muestra una variación estacional con una mayor incidencia en los meses de invierno y primavera, lo que puede coincidir con un aumento de las infecciones virales durante estos meses.[13] La tasa de mortalidad puede llegar al 5%; sin embargo, la recuperación completa se alcanza en el 50 al 75% de los casos con un incremento en las tasas de supervivencia de hasta el 70 al 90%, con cifras que incluyen también una discapacidad residual menor.[15] El tiempo promedio para recuperarse es de uno a seis meses.
La leucoencefalitis hemorrágica aguda produce múltiples lesiones inflamatorias en el cerebro y la médula espinal, particularmente en la materia blanca. Normalmente se encuentran en la materia blanca subcortical y central y en la unión gris-blanca cortical de ambos hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco cerebral y médula espinal,[16] pero la materia blanca periventricular y la materia gris de la corteza, el tálamo y los ganglios basales también pueden estar implicados.
Cuando una persona tiene más de un episodio desmielinizante de leucoencefalitis hemorrágica aguda, la enfermedad se denomina encefalomielitis diseminada recurrente[17] o encefalomielitis diseminada multifásica.[18] También se ha descrito un curso fulminante en adultos.[19]