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La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad rara, inflamatoria progresiva de los conductos biliares de origen autoinmune. La enfermedad se asocia habitualmente a colitis ulcerosa: Hasta un 90% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria tienen colitis ulcerosa. Menos frecuentemente puede asociarse a enfermedad de Crohn. Por otro lado, la prevalencia de colangitis esclerosante en pacientes con colitis ulcerosa es de aproximadamente 5%. Es una enfermedad que afecta predominantemente a hombres (sólo un 30% de los afectados son mujeres). Se asimila a otra enfermedad colestásica llamada colangitis biliar primaria.[1]