Variante patogénica de uns proteína que se encuentran en células del tejido nervioso y otras células. Las proteínas normales (o priones "sanos") se denominan PrPc (de Prion Protein Cellular) para diferenciarlas de los priones. Estos son responsables de un cierto número de enfermedades del sistema nervioso central de animales y del hombre
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Un prion es una proteína mal plegada capaz de transmitir su forma mal plegada a otras variedades de la misma proteína. Produce las encefalopatías espongiformes transmisibles, que son un grupo de enfermedades neurológicas degenerativas tales como la tembladera, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina.

Los priones son partículas acelulares, patógenas y transmitibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al Sistema nervioso central (SNC). Son alteraciones que tienen un periodo de incubación lento. Los priones no son seres vivos, son partículas proteicas sin ácido nucleico. Su acción patógena consiste en ser una forma modificada de una proteina natural existente en el organismo que al entrar en contacto con las proteinas originales las induce a adoptar la forma del prión, que suele ser una forma anormal e infuncional, todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteinas sensibles al prión. Normalmente, la enfermedad que el prión provoca quedaría confinada al propio organismo que la sufre, sin que existiera método de contagio. Es por ello, que muchas enfermedades relativas a priones están relacionadas con el canibalismo.