(буквально - отвердение кожи), диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже повсеместно, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в легких, пищеварительном тракте, сердце и почках - в этом случае заболевание называют системной склеродермией или прогрессирующим системным склерозом.

Во всем мире склеродермией страдают несколько сотен тысяч человек. Женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание начинается с появления сильных спазмов кровеносных сосудов пальцев рук и ног, при этом пальцы белеют, синеют, отмечается резкая боль (т.н. синдром Рейно), часто присоединяется отек кожи ("одутловатые" пальцы) с последующим постепенным ее утолщением. Активируется иммунная система, формируя клеточный и гуморальный иммунный ответ, направленный на собственные ткани организма (аутоиммунитет). Образование рубцовой ткани происходит примерно так же, как и при заживлении ран у здорового человека, но беспорядочно и избыточно. При этом поврежденные кровеносные капилляры замещаются соединительной тканью (в основном коллагеном типа I). В более крупных сосудах соединительнотканные отложения оттесняют внутреннюю эндотелиальную выстилку, препятствуя нормальному току крови. Из-за ее недостаточного притока к жизненно важным органам могут нарушаться функции сердца, легких и почек.

В настоящее время ни причины, ни способы лечения склеродермии неизвестны. Применяется терапия, направленная на поддержание функций пораженных органов и на подавление патологического иммунного ответа. Если отложения рубцовой ткани уже сформировались, лечение обычно безрезультатно. Однако у большинства больных склеродермия протекает в ограниченной или локализованной форме, редко затрагивая функции жизненно важных органов. См. также СОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ
.

заболевание человека из группы коллагеновых болезней (См. Коллагеновые болезни), характеризующееся уплотнением кожи, подлежащих тканей, а при системном характере процесса и внутренних органов. Различают С. ограниченную (очаговую), диффузную кожную и системную. Ограниченная С. может быть бляшечной, полосовидной и поверхностной. Первая возникает на любом участке кожи первоначально в виде розово-красного округлого или овального пятна различных размеров, с последующим уплотнением в центре очага; цвет кожи становится восковидно-жёлтым, рисунок её сглаживается, волосы выпадают. Субъективные ощущения отсутствуют. Через несколько месяцев или лет на месте уплотнения развивается Атрофия кожи. Ограниченная полосовидная (линейная) С. встречается чаще у детей, локализуется на лице или конечностях. Т. н. болезнь белых пятен - проявление поверхностной формы ограниченной С. - встречается преимущественно у женщин: мелкие плотноватые белые с перламутровым блеском пятна располагаются в области верхней части спины, груди и половых органов; в последующем на этих местах развивается поверхностная атрофия кожи. Диффузная С. захватывает лицо, конечности, туловище, где сменяют друг друга плотный отёк, уплотнение, атрофия; лицо приобретает маскообразный вид, а неподвижные, полусогнутые пальцы (склеродактилия) напоминают птичьи лапы. Системная С. (системный прогрессирующий склероз) характеризуется генерализованными склеротическими изменениями соединительной ткани и мелких сосудов. Провоцирующие болезнь факторы - постоянное охлаждение, физические и психические травмы, лекарственная непереносимость и др. Важнейший механизм развития заболевания - нарушение микроциркуляции и функции соединительной ткани в целом (особенно - фиброобразование). Чаще болеют женщины среднего возраста. Заболевание развивается постепенно, начинаясь спазмами сосудов конечностей (см. Рейно болезнь), общей скованностью, болями в суставах, поражением кожи и др. Вовлечение в патологический процесс межуточной ткани и сосудов внутренних органов приводит к фиброзу лёгких, сердца (преимущественно миокарда и клапанного аппарата), пищевода и других органов желудочно-кишечного тракта; нарушаются функции пораженных органов.

Лечение: устранение провоцирующих факторов, кортикостероиды, сосудорасширяющие препараты, физиотерапия, средства, воздействующие на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров; при хроническом течении - санаторно-курортное лечение в Сочи, Пятигорске, Евпатории и др.

Лит.: Тареев Е. М., Коллагенозы, М., 1965; Нестеров А. И., Сигидин Я. А., Клиника коллагеновых болез" ней, 2 изд., М., 1966; Гусева Н. Г., Системная склеродермия, М., 1975; La sclerodermie, P., 1972.

В. А. Насонова, И. Я. Шахтмейстер.

(sclerodermia; склеро- + греч. derma кожа; син. склеродерма устар.) - поражение кожи, характеризующееся ее диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.

(устар.; scleroderma; склеро- + греч. derma кожа) см. Склеродермия.

(sclerodermia diffusa) см. Склеродермия системная.